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什么是Lennox-Gastaut癫痫综合征

来源:成都神康癫痫病医院 更新时间:2017-01-08

作为癫痫中比较严重的一种,这种疾病发生的很普遍,学名Lennox-Gastaut综合征(Lennox-Gastaut syndrome,IGS)是一种严重的癫痫类型,约占全部小儿癫痫的2%~5%。初Lennox(1939,1950)对本病的临床和脑电图特点作了报道,后由Gastaut(1966)Du以补充,国际抗癫痫联盟(1989)在"癫痫和癫痫综合征国际分类"中将LGS列入隐原性或症状性全身性癫痫一类。

这种疾病的起因比较复杂一点,IGS由不同的病因引起。约60%可找到静止性或进行性病变,属于症状性LGS;约30%以上找不到病因,是原发性或隐原性LGS。继发性的病例中,可有各种脑损伤史,如围产期缺血缺氧性脑病、颅内出血、脑炎、脑膜炎、宫内感染、脑血管梗塞、心血管病、低血糖、颅脑外伤、严重癫痫持续状态史等。遗传因素对LGS本身并无明显作用,但很多遗传性疾病,特别是遗传性发育障碍、代谢异常、遗传综合征等,可以表现为LGS,如大脑发育和成熟障碍、无脑回畸形、Angelman综合征、苯酮尿症、神经皮肤综合征(结节性硬化、神经纤维瘤病、伊藤氏色素减少症)等。LGS和婴儿痉挛症有较密切的关系,除了二者的病因相似外,LGS约有20%~30%是从婴儿痉挛症演变而来;而婴儿痉挛症有30%~40%发展为LGS,所以,婴儿发病前期一定要特别留意才可以。

而这种疾病的临床表现也是很显而易见的,LGS有三个临床特点:频繁的、形式多样的癫痫发作;脑电图有1.5~2.5 Hz慢棘慢复合波;智力发育落后,病程常为进行性。起病年龄以3~5岁多见,但在1~14岁之间均可发病。特发性或隐原性IGS在起病之初病儿发育正常;症状性LGS在起病前已有发育迟缓和神经症候,因此,出现这种迹象必须立马投入检查才可以。

而这种疾病的发作也不是一成不变的,会随着病情的恶化而严重,临床癫痫发作形式多样,同一病儿可有多种发作形式混合出现,并随年龄增长而有变化。开始主要有强直发作、不典型失神、肌阵挛发作、失张力发作等;以后可有全身强直阵挛发作、阵挛发作、局部性发作等。LGS发作的诱发因素主要是困倦、入睡、缺乏活动和缺,少刺激。此外,应注意避免诱发因素,不用镇静药,环境中有适当良性刺激,进行心理治疗,组织多学科协作,这样才能更有效的治愈疾病,获得好的康复效果。